Démence fronto-temporale (DFT)

La dégénérescence frontotemporale (DFT) est un groupe de maladies neurodégénératives qui affecte principalement les lobes frontaux et temporaux de l’encéphale, entraînant une altération progressive des fonctions cognitives, comportementales et langagières. La cause de la DFT est liée à l’accumulation anormale de protéines, comme la protéine tau ou la protéine TDP-43, dans les neurones, entraînant leur mort prématurée. Ce processus neurodégénératif peut être d’origine sporadique ou génétique, avec des mutations dans certains gènes, comme MAPT, GRN, ou C9orf72, responsables de formes familiales de la maladie. Les signes cliniques varient en fonction des sous-types de la DFT. Le sous-type comportemental se caractérise par des changements de personnalité marqués, une désinhibition sociale, une apathie, des comportements impulsifs ou inappropriés, ainsi qu’une perte d’empathie. Les patients peuvent également présenter une rigidité mentale, des comportements compulsifs et une réduction de l'initiative. Le sous-type langagier, connu sous le nom d’aphasie progressive primaire (APP), se manifeste par des troubles progressifs du langage, tels que des difficultés à trouver les mots, des erreurs grammaticales et une compréhension altérée du langage. À mesure que la maladie progresse, les patients peuvent perdre leur autonomie, développer des troubles de la mémoire, des difficultés motrices, et des symptômes neurologiques plus généralisés. La prise en charge psychomotrice dans la DFT vise à atténuer les troubles comportementaux, à maintenir l’autonomie fonctionnelle, et à améliorer la qualité de vie. Les interventions psychomotrices se concentrent sur la régulation des comportements impulsifs et des tensions corporelles à travers des techniques de relaxation, de stimulation sensorielle, et des médiations corporelles. Le travail sur la coordination motrice et le schéma corporel permet de compenser les altérations cognitives et comportementales. Une prise en charge interdisciplinaire est cruciale, impliquant neurologues, psychiatres, orthophonistes et psychologues, afin de soutenir les fonctions cognitives, comportementales et langagières et d’accompagner les familles dans la gestion de la maladie, qui évolue généralement de manière rapide et progressive.